现有关于原发性硬化性胆管炎（PSC）的研究多是基于单中心、局部地区的小规模调研，而且不同研究机构报告的恶变风险、非肝移植存活率以及与炎症性肠病（IBD）的相关性并不统一。德国汉诺威医学院消化科Weismüller等为此进行了一项国际性多中心临床观察研究，旨在全球角度观察影响PSC的相关风险因素。

    研究收集1980年1月1日-2010年12月31日来自16个国家33个研究中心的PSC确诊患者信息，对临床表现、生存期、肝移植（LT）情况、IBD以及恶变等方面进行回顾性分析。各研究中心所提交的7312名PSC患者信息中，经过审查排除随访信息不足的病例信息，最后留存5948名患者信息进行分析。

    研究结果显示，89%患者存在大胆管PSC、4.3%存在小胆管PSC、6.4%合并自身免疫性肝炎（AIH）。69%患者存在IBD，其中有79.5%是溃疡性结肠炎（UC）。所有研究对象中，5年、10年、20年和总体非肝移植生存率分别为80.7%、72%、66.3%和65.6%，中位非肝移植生存期为14.5年。

    10.9％的患者诊断为肝胆管恶性肿瘤，结直肠癌为11.2%。女性比男性患者非肝移植生存率稍高（女性和男性分别为69%和63.9%）、肝胆管恶性肿瘤发病率低一些（女性和男性分别为7.9％比12.5％）。小胆管疾病患者和AIH患者具有显著较好的非肝移植生存率和较低的肝胆恶性肿瘤发病率。整体来看，IBD对生存率和恶性肿瘤发生率的影响轻微，统计学差异并不显著。

    该项研究避免了单中心区域化偏移的影响，从全球多中心角度分析影响PSC临床病程的风险因素，为临床提供了参考。