胸膜肺血管肉瘤非常罕见，文献报道不到 50 例。大多数病因未知，只有几例来自亚洲的报道认为慢性结核性脓胸是一种可能的危险因素。来自西班牙的 Robert Díaz-Beveridge 教授等报道了 1 例起源于慢性结核性脓胸的胸膜肺血管肉瘤的白人患者，文章发表在最近的 Lung Cancer 上。

    患者：男性，68 岁，于 2012 年 3 月出现咯血、胸痛，偶有发冷；无发热、体重减轻和呼吸困难。该患者童年有结核病病史，未接受抗结核治疗，后右下胸膜出现胸膜钙化且保持稳定。

    胸部 CT 显示右下肺后段胸膜处有一 5.5x4.5cm 不透明的低密度影和多个非钙化肺结节（直径≤4 毫米）及纤维条索和隆突下淋巴结钙化。所有这些特征与肉芽肿性感染相一致（图 1）。

    皮肤结核试验阳性和轻度缺铁性贫血。使用可待因，短期的左氧氟沙星及口服铁剂后呼吸症状迅速消退。

    2013 年 6 月出现持续性贫血，大便潜血阳性。全身 CT、结肠镜及胃镜检查未见异常，但胶囊内镜示空场肿瘤。2012 年 8 月手术切除，病理示上皮样血管肉瘤，有丝分裂指数低于 5%。

2012 年 12 月，患者出现下背部疼痛且放射至右大腿疼痛及低热。MRI 示 L3 平面见     60x45x18mm 病变且延伸至 L3-L4 椎间盘，右腰大肌及右髂骨处见椎旁脓肿。病灶活检示肉芽肿性纤维素性化脓性滑膜炎。予以广谱抗生素（利福平，异烟肼，吡嗪酰胺，万古霉素及头孢曲松）治疗 14 天后出院。出院后继续口服利福平和氧氟沙星 2 个月。

    2013 年 6 月患者出现腰背痛及右胸痛和严重的贫血（Hb 7g/dl）。全身 CT 示：陈旧性结核性脓胸伴钙化，与之相连有一胸腔肿块，肿块侵及肋间肌和第 7 和第八肋骨，L3 椎体见溶骨性病变，左叶肝脏见 15mm 的低密度病灶。所有这些结果提示胸腔肿瘤伴骨及肝转移。

    PET/CT 发现两个胸膜病变（一个为残余脓胸，一个为软组织肿块且导致第 7 和第 8 肋骨溶骨）有异常代谢活性增加（SUV 最大值 10.1），高代谢病灶有 L3 椎体（SUV 6.8）, 骨骼（SUV 10.2），腰肌（SUV 8）和空肠（SUV 6）（图 2、3）。胸膜、肋骨、脊椎和髂骨针刺活检均为血管肉瘤（图 4、5）。 

    对脊柱姑息性放疗和全身化疗，化疗方案为非聚乙二醇化脂质体阿霉素和异环磷酰胺联合化疗。通过这种多学科的方法病人症状得到很好的控。不幸的是，从化疗后第八个月患者死于广泛的双肺间质性浸润引起的急性肺损伤。条件致病菌或药物引起的肺毒性是最可能的原因。

上述病例示，非聚乙二醇化脂质体阿霉素和异环磷酰胺联合化疗是胸膜肺血管肉瘤的有效方法，慢性结核性脓胸可能为血管肉瘤的病因，但需进一步研究其发展的诱因。