脊髓型颈椎病(CSM)是一种由于颈椎间盘退变引起周围骨与软组织继发改变进而造成颈椎管狭窄、颈髄受压的进展性颈椎疾病,是导致脊髓功能障碍的首要病因。脊髓病手是继发于CSM最常见的症状之一,它以手部笨拙、内在肌萎缩为主要表现。对CSM的诊断、鉴别诊断、手术疗效的预测有着重要的意义,但鲜有文献报道。
这可能是由于脊髓损害所引起的手部功能障碍常难以与神经根受损引起的临床表现相鉴别,以及临床工作中难以将CSM引起的手部功能障碍与神经脱髓鞘类疾病所引起的症状相混淆。本文将就脊髓病手的临床表现、鉴别诊断、临床意义进行概述、着重对脊髓病手的功能评价研究进展做一综述。
基本概念与解剖基础
1987年Ono等在一次前瞻性研究中发现,严重的CSM患者手部常出现尺侧2~3指内收受限,快速屈伸困难,内收肌群萎缩(即大鱼际肌组、小鱼际肌组、骨间肌组和蚓状肌组),而腕关节、食指、拇指的功能通常无明显异常,因而将这种脊髓型颈椎病引起的手部特征性功能障碍称之为脊髓病手(myelopa-thy-hand),进一步研究发现,此类患者除手部的特征性表现外,还常伴有伴有上、下肢的痛觉迟钝及锥体束受损相关的病理征异常:如肱三头肌反射亢进、Hoffmann征阳性、四肢肌张力增高、痉挛步态及下肢腱反射亢进等。
此后,Ebara等在1988年报道了另一种以手内外在肌萎缩和运动功能障碍为主而不伴有感觉功能障碍和四肢痉挛型瘫痪的脊髓病手,这种类型的脊髓病手常起病隐匿、以进行性的局灶或弥漫性手内外在肌萎缩为特征,多累及正中神经及尺神经支配的肌群,表现为手指屈伸无力,常累及单侧肢体,如为双侧发病,两侧病变的严重程度存在显著差异,肌无力主要局限于上肢,常不伴有痉挛步态、腱反射异常或排尿异常,因为这种类型的脊髓病手称之为肌萎缩型脊髓病手。
诊断方法与鉴别诊断
脊髓病手的诊断常需要进行相应的体格检查或临床测验以确定。
手指逃离征
嘱患者平举前臂、掌侧向下,出现小指趋于轻微内收,但不能维持超过30s,小指内收和对拇的功能尚存。在严重病例中,环指也可以出现类似症状,尺侧的3根手指间距增大,指骨间关节无法完全伸展。随着病变的进展,掌指关节也会逐渐屈曲,这个测验主要反映脊髓病手尺侧2~3个手指内收和(或)外展功能障碍。
快速屈伸试验
嘱患者在上述姿势下,尽可能快地做手指屈伸动作,严重者可出现手指屈伸缓慢、困难甚至不完全;腕关节屈曲时伴手指伸展,而腕关节伸展的时候手指屈曲,这种腕关节和手指运动不协调的现象称为“矛盾运动”,成年人在10s内完成20次以上手指屈伸动作视为正常,而Yukawa等发现GRT实际上也受年龄、性别的影响,60岁以上的正常受试者常<20次,而70岁以上的受试者,男性17.4次,女性16.1次,也就是说,在对老年患者进行筛查时,年龄、性别都要考虑。
由于传统的G&R并不能反映手指的真实运动情况,Kandori等使用磁探测系统对健康志愿者的手指屈伸功能进行了研究,发现手指在屈伸过程中存在差异,Hosono设计了基于视频技术的15sGRT,采用数码摄像机记录全过程,将15s分为3个“5s”,观察者可在测试后反复观看视频提高计数的精度,并得出了组内和组间相关系数为0.989的结论。他们还发现了一个现象,在健康对照组中每隔5s会出现屈伸次数的减少,此为“疲劳现象”,而脊髓病组第一个5s和第二个5s间无显著差异,称之为“冻结现象”,之所以出现冻结现象是因为脊髓病手在第一个5s无法快速启动,如同“冻结”一样。
综上所述,10sGRT具有简单易操作,可复制性强,不受地域、经济、文化限制等特点,但由于其可靠性并没有得到证实,且易产生观察者间偏倚,因而并没有在临床中广泛应用。
鉴别诊断
脊髓病与神经脱髓鞘类疾病常不易鉴别,如肌萎缩侧索硬化症也会出现特征性的手部内在肌肉萎缩,神经退行性疾病、脊髓炎也可表现为肌张力增高、腱反射亢进等长束征,而常无手部内在肌萎缩等症状。颈椎活动度下降,一些诱发试验也能帮助鉴别:如椎间孔挤压分离试验、肩关节外展试验、颈部牵引试验、瓦氏动作等,配合这些诱发试验能够大大提高诊断的敏感度。影像学和电生理检查也具有辅助诊断作用,但不能起决定性作用。