寰枢椎脱位是指先天畸形、创伤、退变、肿瘤、感染炎症和手术等因素造成寰椎与枢椎骨关节面失去正常对合关系,发生关节功能障碍和(或)颈脊髓压迫的病理改变。寰枢椎解剖位置特殊,脱位常进行性加重,引起高位颈脊髓压迫,造成延髓-颈髓损害,进而导致四肢瘫痪甚至危及生命。寰枢椎部位手术难度大、风险高,及时准确的诊断及合理的分型对于治疗方案的选择、治疗效果及安全性具有重要意义。
寰枢椎脱位的分型
寰枢椎脱位的分类分型方法较多,概括起来主要根据病因、脱位方式、脱位时间等进行分型。
按病因分型
根据病因可将寰枢椎脱位分为外伤性、先天畸形性及病理性寰枢椎脱位三大类,其中外伤性寰枢椎脱位最为常见,主要原因包括齿状突骨折及寰椎横韧带断裂、寰枢椎其他部位骨折等;先天性畸形寰枢椎脱位主要是由于枢椎齿状突发育障碍、颅底凹陷症、寰椎横韧带发育不全等枕颈交界区先天性畸形引起;病理性寰枢椎脱位临床上相对少见,主要由寰枢椎结核、化脓性骨髓炎、类风湿性关节炎、强直性关节炎、原发或继发性寰枢椎肿瘤等疾病破坏寰枢椎正常结构所引起。
按脱位方式分型
根据寰枢椎脱位方式的不同可分为前脱位、后脱位、旋转脱位、垂直脱位和侧方脱位等。前脱位最为常见,多因寰椎横韧带断裂引起。后脱位则相对少见,往往合并齿状突骨折。旋转脱位根据脱位程度、脱位方向、是否合并侧块关节交锁固定等可进一步细分为不同亚型(即Fielding分型):Ⅰ型,寰椎一侧侧块向前部分移位,另一侧为轴的侧块无移位,寰齿关系不变,寰齿前间隙(atlas-densinterval,ADI)<3mm;Ⅱ型,寰椎一侧侧块向前移位,另一侧为轴的侧块无移位,3mm
按脱位时间分型
根据寰枢椎脱位时间的长短可分为新鲜脱位和陈旧性脱位。新鲜脱位一般是指3周以内获得确诊的脱位,而脱位时间超过3周即可定义为陈旧性脱位。
其他分型
尽管前述分型从不同角度对寰枢椎脱位进行分类,但并不能很好地指导治疗方案的选择,故不少学者积极探索新的寰枢椎脱位临床分型。最初人们根据动力位或颅骨牵引下的寰枢椎复位情况来进行分型,将寰枢椎脱位分为可复性、不可复性或固定性脱位;之后研究者们在此基础上根据复位的难易程度对寰枢椎分型进行细化。尹庆水等将寰枢椎脱位分为可复型、难复型和不可复型寰枢椎脱位。其中可复型寰枢椎脱位是指经过牵引即可复位的寰枢椎脱位,其又可细分为颈椎后伸位可复易复型和牵引后可复型两种类型;难复型是指双向颅骨牵引无法复位、经口前路寰枢椎松解手术后再做牵引可复位的寰枢椎脱位类型;不可复型是指脱位的寰枢椎关节之间有大量骨痂形成,即使进行前路松解,也无法最终通过牵引实现复位的寰枢椎脱位类型。
谭明生等根据病因、病程、影像学及复位情况,对寰枢椎脱位进行TOI分型,即分为牵引复位型(tractionreductiontype,T型)、手术复位型(operationreduction,O型)和不可复位型(irreducibletype,I型)。Wang等、Yang等将寰枢椎脱位分为4型:寰枢椎脱位在颈椎过伸过屈侧位片上可复位的为Ⅰ型;颈椎过伸过屈位侧位片不能完全复位,CT扫描寰枢椎间无骨性融合,全麻后经颅骨牵引可复位为Ⅱ型;CT扫描寰枢椎间无骨性融合,全麻后经颅骨牵引不可复位为Ⅲ型;CT扫描寰枢椎间存在骨性融合为Ⅳ型。
寰枢椎脱位的诊断
根据影像学检查结果对寰枢椎脱位进行诊断并不困难,目前常用量化指标包括ADI、寰枢椎管储备间隙(SAC)、寰枢椎不稳定指数(II)等。但在临床工作中还需对寰枢椎脱位常见的临床表现及影像学检查方法进行深入了解,以免出现漏诊和误诊。
寰枢椎脱位的临床表现
外伤性寰枢椎脱位 一般有明确的外伤史,临床症状主要表现包括:①枕颈部疼痛;②头颈部歪斜及颈部运动受限,特别是头部旋转功能障碍,常需双手托住下颌;③出现四肢无力、手持物不稳,行走困难、容易跌倒,大小便无力,四肢肌肉萎缩等颈脊髓损害表现;严重者可出现呼吸功能障碍、高位截瘫甚至危及生命;④病程长者可出现进行性四肢肌萎缩。
先天畸形性寰枢椎脱位 ①无明显诱因或轻微创伤引发缓慢加重四肢无力、行走不稳、四肢麻木等症状,肢体麻木无力可出现在单个肢体或多肢体;②长时间反复枕颈部疼痛;③缓慢进行性肢体运动感觉障碍和椎体束征,多有下肢肌张力增高、腱反射亢进和病理反射;④常合并短颈畸形、后发际低、头颈部活动受限、斜颈等体征,若合并arnold-chiari畸形,则可出现共济失调等小脑损害症状。
病理性寰枢椎脱位 寰枢椎结核破坏寰椎侧块后常引起寰枢椎失稳和脱位。当一侧寰椎侧块因结核杆菌破坏而塌陷时,寰枢椎可发生旋转脱位,主要表现为颈椎疼痛、斜颈等。大部分因寰枢椎肿瘤导致的寰枢椎失稳或脱位患者常出现枕部神经痛、颈神经根痛、枕颈部神经痛等,颈部活动时疼痛加剧,常表现为夜间痛和持续性、进行性疼痛,可伴有斜颈及强迫体位;脊柱不稳和脊髓受压时还可引起受累节段的神经支配区疼痛;当椎体塌陷时,还会因脊柱肌肉组织麻痹导致脊柱畸形和疼痛加剧。由于颅颈交界区脊柱椎管缓冲空间大,绝大多数患者不会出现中枢神经功能障碍,仅个别髓外肿瘤患者会因脊髓和延髓压迫而出现麻痹、屈伸障碍、膝反射亢进等。当肿瘤扩展至枕骨大孔时可累及齿状突,出现上、下运动神经元联合损伤症状,包括因斜方肌肌力减弱而出现的斜颈、听力丧失、眩晕、吞咽困难、构音障碍等。
自发性寰枢椎脱 位多见于小儿,常继发于咽喉部感染,表现为持续性颈部疼痛、头部歪斜及活动受限,早期经牵引可复位,但易反复。
检查方法
X线片检查通常拍摄颈椎张口位、颈椎侧位及颈椎过伸过屈侧位X线片。
颈椎张口位观察齿状突的形态及其与寰椎侧块的关系,以及是否存在寰枢椎骨折、侧方移位及旋转移位。
颈椎侧位主要观察寰枢椎是否存在骨折、是否有前后脱位以及寰枢椎的前后位置关系。主要测量指标包括:①ADI,即寰椎前结节后缘与齿状突前的间隙,正常成人ADI<3mm,过屈过伸时无变化;小儿<4mm,过屈过伸时差值<1mm,若ADI超过5mm则考虑为寰枢椎脱位。②SAC,即枢椎齿状突后缘与寰枢椎后弓前缘之间的距离,18mm以上者不产生脊髓受压症状,14~17mm者有脊髓受压的可能,13mm以下可出现脊髓受压症状。
颈椎过伸过屈侧位观察颈椎过伸过屈运动过程中寰枢椎位置变化情况,明确是否存在寰枢椎脱位,以及脱位是否可复位,为手术方式的选择提供依据;测量寰枢椎II,II=(A-B)/A×100%,其中颈椎过伸侧位测量枢椎椎体后缘至寰椎后弓前缘的距离为最大径A,过屈侧位测量上述距离为最小径B,II>30%有脊髓压迫症状,>40%时有手术指征。
CT扫描及三维重建观察寰枢椎结构位置关系,评估是否存在病理性病变、骨折、先天性骨组织解剖结构异常,了解寰枢椎脱位方式和程度及脊髓受压情况等,还可结合现代快速成型技术进行体外模拟手术。
MRI扫描清晰观察寰枢椎区域是否存在病理性变化,明确颈脊髓受压形态、位置、程度、范围及脊髓信号异常与否;测量脊髓受压指数以判断脊髓受压情况;判断术后脊髓压迫解除的情况。其中脊髓受压指数=(拟正常颈髓矢径-最窄段颈髓矢径)/拟正常颈髓矢径,而拟正常颈髓矢径=(受压上端正常矢径+受压下端正常矢径)/2。
寰枢椎脱位的治疗
后路手术
后路钢丝固定技术主要包括Gallie固定融合术和Brooks固定术。前者可提供良好的屈伸稳定性,但旋转稳定性非常有限,且术中要求钢丝通过椎板下,操作过程中有损伤硬膜囊或脊髓的可能,寰枢椎后部结构骨折、需行寰枢椎后路减压以及存在明显骨质疏松的患者不能使用该方法。Brooks固定术是将两块独立的自体髂骨植骨块置于寰枢椎之间,较之Gallie固定术能提供更好的旋转稳定性,屈伸稳定性相当,其不足之处在于钢缆需要从两侧通过寰枢椎椎板下,增加了损伤硬膜囊或脊髓的可能性。目前上述两种钢丝固定术已很少单独使用,通常是与其他方法联合运用。
寰枢椎经关节螺钉固定术Magerl和Seeman描述经关节螺钉固定治疗齿状突骨折的方法。后来各国学者不仅用该技术治疗创伤性寰枢椎脱位,而且还用来处理包括炎症、感染、肿瘤、先天畸形及手术造成的寰枢椎脱位。该技术的缺点是学习曲线陡峭,且存在置钉错误导致椎动脉损伤等严重并发症的风险。
后路椎弓根(侧块)钉棒/板内固定术1994年,Goel和Laher首次提出后路寰椎侧块螺钉技术,寰椎侧块螺钉经寰椎后弓下缘与寰椎侧块后缘的移行处直接沿寰椎侧块矢状轴置入,主要优势是内固定之前不要求寰枢椎复合体解剖对位,可用于椎动脉解剖变异病例,较经寰枢椎关节突螺钉固定也更加稳定。
近年来,寰枢椎椎弓根钉棒系统在临床获得广泛应用,其具有进钉角度小、可直视下进行、操作易于Magerl螺钉技术等优点。由于进钉点位于后弓后缘表面,可采用枢椎侧块作为定位标志,因此无须显露寰椎后弓下方、枢椎峡部上方及寰枢侧块关节后方静脉丛,因而使寰枢椎侧块关节后方神经血管丛得以保留,避免了对枢椎神经根和静脉丛的分离和损伤;其钉道长度也较后路寰椎侧块螺钉技术的钉道长,螺钉与骨接触界面较后者大,具有可靠的三维稳定性,固定更加牢靠。
前路手术
经口咽前路减压技术传统经口齿状突磨除术,即“前减压”手术的目的在于解除局部骨质结构及变性韧带、纤维结构对延髓和高颈段脊髓的压迫。手术可对压迫脊髓甚至延髓的齿状突直接切除减压,但此类手术是在一个污染的环境下完成的;术中鼻窦、内耳道的分泌物会迁移至术区,手术风险较大;术后可能出现构音障碍,严重者需气管切开。同时,由于寰椎前弓或寰椎与枢椎间的固定轴被磨除,关节稳定性变差;对于脱位严重的患者而言,椎管内空间相当狭小,若前路手术切除较大的致压物,尤其是在游离齿状突时,内侧韧带与硬膜相连可能造成脑脊液漏,甚至有脊髓损伤的风险。
前路经寰枢关节突螺钉固定术前路经寰枢关节螺钉内固定术中可直接观察寰枢椎的旋转与移位,螺钉由内向外的走行避免了穿入椎管、损伤脊髓的风险;前路减压与重建一次性完成,可减少手术次数,避免术中翻身造成脊髓损伤的可能;但需准确掌握螺钉进针点和进针角度,同时要求置钉前复位良好,如复位不佳则置钉困难。
经口咽前路复位钢板固定技术由于寰枢椎脱位常伴有寰枢椎间瘢痕或骨痂增生,即使予以足够松解,复位也仍有一定困难。尹庆水等发明经口寰枢椎复位内固定钢板(TARP)系统,该系统由中央设有开槽的蝶形钢板、固定在枢椎椎体上的临时复位螺钉以及特制的复位钳构成,三者配合使用即可实现寰椎的向上、向后复位。目前该钢板已发展到第三代产品,其螺钉孔配有万向锁定设计,枢椎螺钉可采用逆向椎弓根螺钉技术,从而获得与寰枢椎后路椎弓根钉棒系统大致相同的力学性能。与传统后路手术相比,TARP技术具有“一个切口、一个体位、一次性完成手术”的治疗优势,对于难复型寰枢椎脱位疗效显著。