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肝脏相关解剖相关知识——适应症
时间:2015-10-20 11:28:08  作者:网站编辑  来源:医学百科
对于没有合理的内科或外科疗法选择的、不可逆的急性或慢性肝功衰竭的许多疾病都可进行肝脏移植术。

  对于没有合理的内科或外科疗法选择的、不可逆的急性或慢性肝功衰竭的许多疾病都可进行肝脏移植术。在欧洲和美国,肝脏移植术最主要的适应证是:肝硬化、淤胆性肝病、先天性代谢异常、暴发性肝功能衰竭和肿瘤。肝硬化患者中,肝炎后和乙醇性肝硬化是进行肝脏移植术最常见的类型。

  1.实质性肝脏疾病

  (1)坏死后肝硬化:在欧洲和美国,除外乙型肝炎病毒(hepatitis B vtrus, HBV)表面抗原(HBsAg)阳性的坏死后肝硬化患者,肝脏移植术后1年生存率分别为75%或73%;2年生存率分别为73%或67%。肝脏移植术后与丙型肝炎病毒(hepatitis C vtrus,HCV)相关的肝炎的精确发病率仍不清楚。但初步研究提示,HCV是移植后慢性肝炎的重要原因,而且有很大比例的病例存在丙肝相关疾病的复发。在HBsAg阳性患者中,肝脏移植术后HBV再感染是常见的,患者和移植肝的存活率一直不如其他类型肝硬化高,尽管与HBV相关的肝硬化的患者肝脏移植术后能长期康复,但大多数仍为病毒携带者,有很高的肝炎复发率。匹兹堡大学报道,在坏死后肝硬化HBsAHBsAg阴性患者中,肝脏移植术后1年和2年患者生存率分别是76%和73%;而HBsAg阳性患者的生存率仅分别为58.8%和48.6%。但自1978年应用高效抗乙型肝炎病毒免疫球蛋白和1994年首次应用拉米呋定(lamivudine)预防肝脏移植术后乙肝复发以来,使乙肝病毒感染的终末期肝病成了不再是有争议的肝脏移植术适应证。

  (2)乙醇性肝硬化:在西方社会中,乙醇性肝硬化是最常见的慢性肝病原因。对于大量、长期饮酒而致的肝硬化是否列为肝脏移植术的指征,单从社会学角度而言,西方国家争议很大。但是,这类肝脏移植术术后效果非常好,即使是有过静脉曲张或出血的病史。

  2.淤胆性肝脏疾病

  包括原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、和胆道闭锁(biliary atresia)在内的淤胆性肝病是其中最好确立的肝脏移植术的指征。但仍要注意手术方式的选用和移植的时间。

  (1)PSC:即便是在无症状时发现,亦是一种有相当高并发症和病死率的进行性疾病。尽管炎性肠道疾病的病人只占很小百分比实际发展成PSC,但是多达70%的硬化性胆管炎的患者一直与炎性肠道疾病有关。该病与胆管癌有关。在溃疡性结肠炎病人中,也有较高的结肠腺癌的可能性。因此对PSC患者的估价应包括胆道和胃肠道的全面评估。建议多次经皮穿刺或内镜的胆管脱落细胞检查。无癌PSC病人肝脏移植术后与其他瘀胆性肝病和坏死后肝硬化患者比较,肝脏移植术有极好效果。而存在胆管癌的硬化性胆管炎的患者,肝脏移植术后的效果令人失望。Stiber等报道10例,其中6例在移植后1年内死于癌复发。仅3例在4个月到2年多时仍存活。

  (2)PBC:PBC一直是肝脏移植术最常见最成功的指征之一。PBC发生食管静脉曲张是常见的,而且常常是主要威胁生命的并发症。所以,静脉曲张出血史是评价患者肝脏移植术的确切指征。肝脏移植术后的这种患者康复是极有代表性的。脑病、瘙痒症和黄疸在成功的肝脏移植术后,通常会迅速消除,皮肤黄色瘤常会于数周内消退。在成功的肝脏移植术后,静脉曲张出血是罕见的,英国曾报道3例肝脏移植术后PBC复发,而美国从未证实过。

  (3)胆管闭锁:在婴儿和儿童所做的肝脏移植术中大约60%是胆道闭锁。由于很难为儿童找到供肝,供肝背驮式置换于受体腔静脉上和减体积性肝脏移植术物,是增加适用于小儿器官数量的途径。尽管胆道闭锁,技术上成功的进行了引流手术,如果持续黄疸,特别是血清胆红素>170μmol/L,以及中度黄疸伴有持续门静脉高压的证据,如食管静脉曲张,即是肝脏移植术的指征。

  3.先天性代谢异常

  肝脏移植术后,移植肝保留了供体的合成功能。罹患肝脏先天性代谢异常疾病的患者中,大约7%的成人和30%的儿童接受肝脏移植术。据欧美文献报道,这些患者的术后生存率是高的。有许多疾病如肝豆状核变性(Wilson病)、α-抗胰蛋白酶缺缺乏缺乏症、酪氨酸血症(tyrosinmia)和糖原沉积病(glycogen storage disease),对肝脏以及其他器官和组织都有影响,肝脏移植术后不仅纠正了代谢缺陷,而且治疗了肝功能衰竭。在另外一些情况下,如尿酸盐沉积症(oxalosis;Ⅰ型高草酸盐尿)、家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia)和C蛋白缺乏(protein C deficiency),肝脏本身基本上是正常的,但因不能产生一种关键性的代谢物质而严重影响其他器官和组织。这些病都适合肝脏移植术治疗。尽管A型、B型血友病因为接受污染的血制品而感染了病毒性肝炎,需要多次肝脏移植术,但一直也是经肝脏移植术术纠正。1989年Starzl在新英格兰医学杂志上报道了先天性代谢异常疾病的肝脏移植术情况,其中一例α-抗胰蛋白酶缺缺乏缺乏症肝脏移植术后,最长生存已16.5年。

  4.血管性疾病

  肝活检发现肝细胞坏死的急性布-卡氏综合征(acute Budd-Chiari syndrom),可能需要门腔和肠系膜心房减压分流术。伴有肝纤维化的慢性budd-chiari综合征是肝脏移植术指征。如果在肝脏移植术后,病人维持长期抗凝疗法,则能获得极高的生存率和很低的复发率。

  5.肝脏恶性肿瘤

  肝脏或胆管癌肿的肝脏移植术后早期生存率是高的,但不幸的是,移植后的6~18个月内癌复发很常见。移植肝通常是癌复发的早期部位,提示在免疫抑制的宿主体内,微小癌巢作为恶性细胞的来源能够回到和蔓延进入新肝这个良好环境而致肿瘤复发。慢性病毒性乙型肝炎、乙醇性肝硬化和血色素沉着沉着症(hemochromatosis)伴有很高的肝癌发生率。小肿瘤只是在肝切除标本的病理检查时,可以被偶然发现(直径<2.5cm)。由于这种小病灶很少是侵袭性的,移植后复发的发生率较低。纤维板层肝癌(fibrolamellar hepatoma),在肝脏移植术后通常比普通的肝癌复发要晚,而且可以有治愈的机会。上皮样血管内皮瘤肝脏移植术后也可见到有明显的无瘤期,而大多数其他肉瘤肝脏移植术后效果较差。酪氨酸血症的儿童,发展到大结节性肝硬化,常伴有肝癌形成。因此,建议在2岁以前进行肝脏移植术。肝母细胞瘤的儿童肝脏移植术效果一直另人鼓舞,美国Koneru报道随访24~70个月生存率高达50%。总之肝脏恶性肿瘤,包括原发性肝癌、转移性肝癌和胆管癌,由于术后复发率高,并非理想的适应证,但也有长期存活者。通常的原发性肝癌,原则上应作为肝脏移植术的禁忌证,欧洲2年生存率45%;而美国为0%。但据William报道如仔细的选择合并肝硬化的早期肝细胞癌患者,主要指单发癌灶直径≤3cm;无血管受侵犯者进行肝脏移植术治疗,术后5年精确生存率可达75%,可见早期肝癌合并严重肝硬化应是肝脏移植术较好的适应证。胆管癌肝脏移植术的远期效果非常差,因此这类患者几乎可列为肝脏移植术术的绝对禁忌证。转移性肝癌的远期效果也不佳,故目前尚不能列为适应证。

  6.暴发性肝功能衰竭(fulminant hepatic failure,FHF)

  目前的临床结果证实,肝脏移植术将明显提高这类患者的生存机会。换言之,肝脏移植术将成为目前惟一有效的抢救手段。单纯从存活率来看,各中心报道不一,欧美国家2年总生存率为56%~58%,不如选择性病人高,因为多为急诊手术,时间余地小,供受体匹配条件较差。另外同时存在的肝性脑病也影响病人的存活,脑病的分期与存活率有强烈的正相关性;进行性或迁延性Ⅳ期昏迷的患者,肝脏移植术后一般较难存活。乙肝病毒抗原阳性者移植后肝炎可能复发,但其中一部分可以痊愈而不会发展成为慢性活动性肝炎。非甲非乙型暴发性肝炎似乎不会在移植肝复发,两者移植后1年存活率接近,约为40%,近年来已明显提高。

关键字:肝脏,解剖知识
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