先天性心脏病是新生儿的首要死因,发生率约为4-13/1000。胎儿超声心动图(Fetal echocardiography ,FECG) 是目前产前诊断胎儿心脏病的唯一方法。受胎儿体位及特殊循环的影响,一些在成人很容易获取的切面,在胎儿常常难以显示,造成FECG难度大,至今未普及应用。
和成人相比,中孕期胎儿胸骨和肋骨骨化不明显,同时也没有肺气干扰,只要躲开脊柱,我们可以从任何方位观察胎儿的心脏结构,也就是说,有可能有一种更简单的方法来完成FECG。
先前以色列学者Yagel 推荐用五短轴切面来完成胎儿心脏超声检查,分别是腹腔横切面,四腔心切面,左室流出道切面、右室流出道切面和三血管气管切面, 随后被越来越多的专家所接受。2013年,国际妇产科胎儿超声心动图小组就胎儿心脏心动图检查应该包括哪些内容发表了共识声明,和Yagel的观点基本一致。作者结合自己的体会,对胎儿心脏连续横向扫查方法解析如下。
超声技术
胎儿心脏连续横向扫查技术是从胎儿腹围横切面开始,向胎儿头侧滑行至四腔心切面,继续滑行或倾斜探头,依次观察左室流出道切面、右室流出道切面、三血管气管切面。是系统评估胎儿心脏结构的一种方法。其中倾斜探头较继续滑动探头可获取更长的流出道切面,利于观察流出道的远端(图1),甚至能观察到升主动脉全程;右室流出道要求能显示肺动脉分支。
三血管气管切面同时显示了动脉导管横弓和主动脉横弓,是胎儿心脏检查中最高的一个切面,也是较难获取的一个切面。在连续横向扫查的过程中,右室流出道切面显示后,探头继续向胎儿头侧滑行至动脉导管横弓切面,保持动脉导管横弓持续显示的情况下,探头向胎儿的右上方旋转至主动脉横弓显示,可获取三血管气管切面。
和三血管气管切面相比,动脉导管横弓和主动脉横弓获取方法简单,无需旋转探头,当三血管气管切面不容易显示时,逐一评价导管横弓和主动脉横弓,可代替三血管气管切面评价大血管结构。冠状静脉窦切面,三血管切面也是连续扫查时容易获取的切面,其中三血管切面可作为流出道切面的延伸切面,评价大血管的内径和位置关系。 总之,胎儿心脏连续横向扫查很大程度上简化了胎儿心脏检查技术,胎儿心脏超声的难点不再是切面的获取,而是切面的认知,本文面就切面的观察内容分析如下。
腹腔横切面和四腔心切面
检查时先确定胎位。腹腔横切面可见胃泡位于胎体左侧,降主动脉位于下腔静脉左后方(图2a)。四腔心切面应仔细评估每一项标准,而不是仅仅计数房室的数目。心脏位于胎体的左侧(图2b)。正常心脏不超过胸腔面积的三分之一。一些切面,心脏周围可能会出现少量低回声环绕,而被误认为心包积液。一项独立的研究表明这通常是正常变异。
正常情况下,心轴左偏45±20?。心轴异常特别是合并流出道异常时,增加了心脏畸形的风险。这种发现可能与染色体异常相关。当胎儿的心脏和/或胃不在胎儿左侧时应怀疑位置异常。膈疝或者是占位性疾病,例如肺囊腺瘤,可以造成心脏位置异常。心脏位置异常还可继发于肺脏发育不良。心轴左偏也可以由腹裂和脐膨出引起。
正常胎儿心率是120-160/分。中孕期的胎儿可以观测到一过性心动过缓。持续的心动过缓,特别是心率低于110/分,就需要及时请胎儿心脏专家评估心脏传导阻滞的可能性。晚孕期反复的心率减低可能是由胎儿缺氧引起。偶尔的漏跳通常不会增加心脏畸形的风险,一般都是良性的并可以自愈。然而,一些病例会出现临床上明显的心律不齐,这是进行胎儿超声心动检查的指证。还可多次多普勒听诊、针对性的扫查排除积液以及确认正常的胎儿心脏切面。胎儿活动时可出现轻微的心动过速。然而,持续性的心动过速(≥180 bpm)应当考虑胎儿缺氧或者更严重心动过速的可能性。
正常情况下,两个心房腔大小相似,卵圆瓣在左心房飘动。应当显示下部的房间隔,即原发房间隔。它是心脏“十字”交叉结构的一部分。“十字”交叉结构是由房间隔的下部,室间隔的上部,以及房室瓣的附着点组成的。可以看到肺静脉汇入左心房,技术允许的情况下,至少显示两条肺静脉。
调节束是横跨右室腔的一条明显的肌束,它靠近心尖并有助于判定形态学右心室。左心室的心尖光滑,并组成了心脏的心尖。两个心室应大小相似并没有明显的室壁肥厚。尽管正常情况下,晚孕期可能出现轻微的左右心室不对称,但是中孕期明显的左右大小不一致应当进一步检查。左心梗阻性疾病,例如主动脉狭窄、左心发育不良,是这种不一致的主要原因。
室间隔缺损的产前诊断难度较大,当超声波平行于室间隔时,可能因为“失落”伪像而错误诊断缺损。当超声系统不能提供足够的侧向分辨力,特别是胎儿大小和体位不满意时,小室缺(1-2mm)又常被漏诊。因此建议在检查室间隔时,声束与室间隔垂直,避免漏诊或误诊。尽管多数病例中室缺的诊断没有太大的临床意义,它可能在宫内自行闭合,但一少部分室间隔缺损常常合并有染色体异常。
两个房室瓣(右侧的三尖瓣,左侧的二尖瓣)应开闭自如。三尖瓣隔瓣在室间隔的附着点较二尖瓣更靠近心尖部(即正常位移)。房室瓣错误排列是房室间隔缺损的关键标志。
左室流出道(LVOT)切面
左室流出道显示主动脉从形态学左心室发出(图3),应确认主动脉前壁与室间隔、以及主动脉后壁和二尖瓣前瓣的连续性。主动脉瓣开闭自如,瓣膜无增厚。向头侧倾斜探头可以追踪主动脉至主动脉弓,及三条血管发出的位置。然而,辨认主动脉弓的这些血管不作为常规心脏检查的一部分。左室流出道切面有助于检出流出道间隔缺损以及仅在四腔心切面不易检出的圆锥动脉干畸形。例如法洛四联征、大动脉转位、右室双出口以及永存动脉干。较单独探查四腔心切面提高了主要心脏畸形的检出率。
右室流出道切面显示了从形态学右心室发出的大血管(图4):肺动脉由此发出,并转向降主动脉的左后方。它通常在胎儿期较主动脉根部略宽,肺动脉在发出后即近乎以直角与降主动脉交叉。在这个水平,如图5所示,肺动脉位于主动脉左侧,上腔静脉在主动脉右侧显示。肺动脉瓣开闭自如,瓣膜无增厚。只有当看到血管分支时才能确认从右心室发出的是肺动脉。右侧的分支较左侧先显示。因胎儿体位的影响,分支不是总能显示。
三血管气管切面
三血管气管切面从左向右依次为动脉导管横弓、主动脉横弓,和上腔静脉短轴,上腔静脉前方可见气管横断面。气管通常在图像上表现为小的液性暗区,周围高回声包绕。导管横弓和主动脉横弓都在气管左侧,在降主动脉处汇合时成“V”字形排列(图5)。三血管气管切面能够检出的疾病包括主动脉缩窄、主动脉弓离断,右位主动脉弓、右室双出口、双主动脉弓、主肺动脉窗等畸形。
彩色多普勒
彩色血流图有助于辨认不同的心脏结构,还可显示异常血流。在肥胖患者中它也是识别心脏结构的有效工具,在低危孕妇中它可以提高主要CHD的检出率。最佳的彩色多普勒设置包括使用较小的彩色框(感兴趣区),因为它对帧频有很大影响,合适的脉冲重复频率,低的彩色余辉以及足够的增益来显示瓣膜和血管中的血流。
胎儿超声心动图
如果怀疑CHD,或不能在检查时得到上述的四腔心切面和流出道切面,再或者CHD高风险时就应当胎儿做超声心动图。
其他超声技术也可应用于胎儿心脏检查,但不推荐作为常规的检查项目。例如多普勒超声显像可以测量血流速度或辨认瓣膜间和心腔内的异常血流。M型超声对分析心脏节律、心室功能以及心肌壁厚度也十分重要。新技术的应用越来越广泛,例如组织多普勒,容积超声(三维(3D)/4D/STIC技术)也可以为胎儿心脏的解剖和功能提供更多信息。4D胎儿超声心动图有助于诊断复杂的心脏缺陷,包括圆锥动脉干畸形,主动脉弓异常以及肺静脉回流异常。其他的超声方法,例如斑点追踪技术,目前主要应用于研究阶段,但可能会成为评价胎儿心脏功能的重要临床工具。