性别难辨，似男又似女......这种桥段经常出现在影视及文学作品中，但你知道吗？其实在现实生活中，也有类似的案例存在。再生医学网获悉，近日，福建泉州的一对夫妻碰见一件匪夷所思的事情——他们的两个孩子，竟不知道到底是男还是女。

　　两个孩子，性别均难辨

　　13年前，福建泉州的黄先生迎来了他的第一个孩子，但诡异的事情随之发生，他竟不知道自己的孩子是男孩还是女孩。

　　说是男孩吧，可可染色体检查结果却是“XX”；说是女孩吧，看起来却是个“带把儿的”娃娃。

　　这奇怪的一幕，甚至整得当地的医生们也一头雾水。

　　但由于家庭贫困，黄爸爸无法带孩子进行进一步的检查和治疗，令他没想到的是，几年后，当第二个孩子出生时，同样的怪事又再次发生了！

　　为了彻底搞清楚两个孩子的真实性别，多年来，黄先生辗转多家医院，但问题却还是没取得实质性解决。

　　罕见怪病，令男女难辨

　　在多方帮助下，黄先生带着孩子来到福建医科大学附属第一医院就诊。

　　经过详细检查，医生发现两姐妹从遗传学角度而言，确实是女性，有卵巢、子宫等器官。但体格检查两人的男性化情况较为严重。最终，医生判断她们患的是“先天性肾上腺皮质增生症”这个常染色体隐性遗传病。

　　既然病因找到了，那要怎么治疗呢？

　　在经过探讨和协商后，医生评估得出两人手术的方向是恢复“女儿身”。但由于姐妹俩阴道发育不良，尿道和阴道融合，共同通道长度仅为3厘米，给手术带来了一定的挑战。

　　好在手术很顺利。待到出院时，两个孩子终于恢复了“女儿身”。

　　据医生介绍，先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是一种罕见的由于基因突变引起肾上腺类固醇合成途径中的酶缺失，导致肾上腺皮质增生的常染色体隐性遗传代谢病。在新生儿中，发病率为5-10/10万。

　　虽然历经坎坷，但最终结局尚算圆满，在为黄先生的两个孩子感到高兴的同时，我们也能从中得到一些经验教训。对此，再生医学网表示，此类遗传性疾病虽然罕见，但并非是不可预防的，为避免此类事情再次发生，建议大家在生育前一定要做好健康与基因检查。