中枢神经系统血管炎是中枢神经系统血管壁发生炎性反应，导致相应的组织发生缺血或出血等病理改变的一种疾病，表现为不同的临床症状。又称脑血管炎或脑动脉炎。

    根据病因分为原发性和继发性。原发性中枢神经系统血管炎占比例较大。继发性中枢神经系统血管炎，多由系统性疾病、结缔组织病、感染、肿瘤或药物引起。

    根据管腔大小，可分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。大血管炎中分肉芽肿型和非肉芽肿型，肉芽肿型有巨细胞动脉炎（颞动脉炎和大动脉炎常见）。中血管炎包括肉芽肿型（原发型中枢神经系统血管炎）和非肉芽肿型（结节性多动脉炎）。小血管炎中包括伴有免疫复合物沉积的血管炎（ANCA相关性小病等。

    本病临床表现多样，且多为非特异症状，临床上很难鉴别。症状具有很高的可变性，发病从急性到慢性，病程呈现进展性或波动性。类似于多发性硬化，本存在复发缓解的过程，随机体免疫的波动而变化。其神经系统症状和体征限局性或弥散性，但基本具有三个主要表现：头痛、多灶性的神经功能缺陷和弥漫性的脑损害症状。

    原发性中枢神经系统血管炎：早期约80%的患者出现头痛，随着病情发展，80%的患者会出现多灶性神经功能缺损；40%的患者发生脑卒中，30%-50%发生TIA，20%左右出现癫痫；此外，还有颅内占位性病变等，约占15%。

    继发性血管炎：主要是卒中的症状，干燥综合征、白塞氏病可表现出其他的临床症状，可出现类似多发性硬化的症状。
 
    总之，头痛是最常见的症状，卒中既有脑梗死又有脑出血，还可有脑白质变性、脊髓炎的表现，亦可出现癫痫及颅神经麻痹。近两年关于中枢神经系统血管炎的研究发现，本病有中枢神经和周围神经脱髓鞘的表现。