第一鳃裂瘘管又称耳颈瘘管，一般认为是由第一鳃裂未完全退化的组织发育而成，临床上较少见，常被误诊为“粉瘤”或耳前瘘管感染，导致误诊误治，给患者造成较大痛苦和经济负担。我们回顾性分析18例患者资料，总结发现影像学检查对于先天性第一鳃裂囊肿及瘘管的诊断有很大价值，恰当的手术治疗是治愈和防止复发的关键，现报告如下。