听力障碍是一种很常见的言语交流障碍疾病。1991年Morton的调查显示：以言语频率平均听阈大于25 dB HL为标准，15% ～ 20% 的成年人患有听力障碍，而在大于80岁的人群中，该比例接近50%［1］。我国第二次残疾人抽样调查公布患听力残疾者占残疾人总数的2４．１６%。引起听力障碍的环境因素包括噪声、药物、感染和外伤等；遗传因素则可以通过单基因突变，多基因协同作用，或基因突变引起对环境损伤（如噪声、药物）的异常敏感而致聋。大于50%的语前聋是由遗传因素引起的，随着年龄增加，人群中的耳聋患病率也增加，反映了遗传因素和环境因素共同起重要作用［2］。随着环境因素得到有效控制，由环境因素致聋的比例有逐渐下降的趋势。相应的，遗传因素在听力障碍中的作用显得越来越明显。所以，临床耳鼻喉科医生有必要关注遗传性耳聋。而某些遗传性耳聋具有较典型的临床表现，这是重要的诊断和研究线索。比如常染色体显性遗传性耳聋DFNA10的患者发病早期听力损失集中于中频。为更好认识这种遗传性耳聋，现将DFNA10的临床表现及其致病基因EYA4做如下综述。