血管平滑肌瘤源于血管壁（多为静脉）内肌组织，通常呈单发性，好发年龄为30～60岁，女性多见，为男性2倍，发生部位广泛，多发生在四肢，尤以下肢多见，近半数患者有压痛或自发痛，发生在鼻腔罕见。