目的：提高鼻腔鼻窦少见非上皮性肿瘤的诊治水平。方法：对我院收治的9例鼻腔鼻窦少见非上皮性肿瘤进行临床分析。结果：9例中死亡5例，3例随访1 3年无复发，复发1例。其中骨化纤维瘤及骨嗜酸性肉芽肿各1例，均随访3年无复发，恶性周围神经鞘膜瘤随访1年无复发，恶性黑色素瘤1例术后6个月复发。结论：鼻腔鼻窦非上皮性肿瘤早期临床表现无特异性，容易漏诊、误诊，诊断上除应综合考虑影像学、组织病理学表现外，免疫组织化学方法对诊断及鉴别诊断起关键性的作用。