目的 探讨自发性脑脊液耳鼻漏的病因特点、诊断及治疗方法。方法 回顾性分析1986年6月-2001年7月收治的13例先天性自发性脑脊液耳鼻漏经手术治愈的临床资料。结果 13例均伴有复发性脑膜炎发作，9例表现为脑脊液鼻漏，13例均为全聋，CT检查显示13例均为内耳发育畸形，前庭囊性扩大，经行鼓室探查，11例为前庭窗漏，1例为圆窗漏，1例为前庭窗和圆窗同时漏，其中1例为双耳前庭窗漏，经采用筋膜、肌肉、脂肪呈哑铃状封堵前庭窗及圆窗，全部治愈。结论 对复发性脑膜炎伴耳聋和鼻流清水史的患者应行颞骨CT和鼓室穿刺检查进行及时的正确诊断，鼓室探查脑脊液漏修补是本病治疗的主要方法，瘘口周围黏膜的处理及哑铃状封堵瘘口等方法是手术成功的关键。