目的　探讨先天性外耳道闭锁症的中耳畸形特点、治疗方法及其效果。方法 回顾性总结分析1999年1月— 2003年12月在我科接受外耳道及鼓室成形术，且有完整随访资料的先天性骨性外耳道闭锁64耳。结果 41耳采取直入式径路即前上径路, 23耳采用乳突径路。64耳中， 有3耳未找到鼓室。61耳中，鼓室及听小骨存在不同程度的发育异常;同时，术中发现面神经畸形或异常共40耳( 65.57% )。术后随访1 ~ 5年。 61耳中， 49耳术后(语频平均)听力提高 > 30 dB HL ( 80.33% ), 气骨导差缩小至15 dB HL以内者32耳( 52.46% )。 61耳中有6耳于术后3月~ 2年出现外耳道狭窄而需行再次外耳道成形术， 4例术后效果良好， 2例拒绝再次手术; 2例术后出现鼓膜外侧愈合，听力提高不理想，均因另耳听力尚可亦拒绝再次手术; 术后有3耳出现面瘫， 2 ~ 6月后完全恢复。术后2例出现术腔感染。 结论　外耳道区内为骨化型和松质型者可作为直入式径路的适应证，而混合型或气房型最好采用乳突径路。手术步骤无固定术式，须视术中所见，灵活机动处理。