先天性外耳道闭锁是耳鼻咽喉科常见的先天性疾病，也是引起传导性耳聋的主要原因之一。本病手术解剖复杂，术后并发症发生率高，属于耳鼻咽喉科高难度手术之一。作者回顾了近年来的相关文献，重点阐述了本病诊断、治疗及术后主要并发症防治方面的进展。