原发性中耳脑膜瘤是发生于中耳的一种异位脑膜瘤，本病发病率低，在临床上比较罕见，多数表现为良性过程。由于临床表现极不典型，临床诊断困难，手术后复发率较高，确诊需依靠病理检查。本病常以耳部症状为主要临床表现，往往易被误诊为慢性化脓性中耳炎，并且在中耳周围产生骨质破坏并穿破骨膜向颅内侵入。本文分析我院耳鼻咽喉—头颈外科经过病理确诊的1例原发性中耳脑膜瘤患者的临床和影像学结果，结合国内相关文献报道的误诊病例总结原发性中耳脑膜瘤的临床表现以及影像学改变特点，分析误诊原因，以提高我们对本病的临床诊疗水平。