目的　分析先天性镫骨畸形的诊断和听骨链重建的方法和疗效。方法　2000年1月 — 2005年10月间住院治疗的19例(21耳)先天性镫骨畸形病人，术前检查语言频率(0.5 ～ 2 kHz)气导听力平均为62.9 ± 16.6 dB HL，气骨导差平均为46.4 ± 15.9 dB HL。依术中镫骨畸形的类型和足板情况采用相应的听骨链重建术：10耳足板固定或卵圆窗闭锁作钻孔活塞术，2耳行镫骨撼动、提高术;4耳镫骨上结构全缺如但足板活动，用自体骨片尖枪柱立于足板，并用鼓索神经或鼓膜紧张部弹压固定;5耳足弓部分或全部缺失伴或不伴砧骨长脚部分缺失的病例，用自体骨片作成“Y”叉形，置于砧骨长脚及底板之间。结果　参照Teunissen(1993)分型，其中I型8耳，II型4耳，III型8耳，IV型1耳。术后语言频率气骨导差缩小大于15 dB或气导听阈小于40 dB HL为手术有效标准，计有18耳，有效率为85.7%(18/21)，术后语言频率听力与术前相比在统计学上差异有极显著意义。四种不同手术技术的疗效无明显差别。结论　根据镫骨畸形的类型和足板是否活动采取相应的听骨链重建术， 既安全又可取得良好的效果。