系统性血管炎是一组具有共同病理生理机制的异质性疾病，与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)密切相关，故也称为ANCA相关性血管炎。这类疾病常常累及多个脏器，病死率较高，其早期诊断与鉴别诊断非常重要，但由于其临床表现多变且复杂，给早期诊断带来了很大困难。