肝脏肉瘤占肝脏原发性恶性肿瘤的1%～2%，所以原发性肝脏平滑肌肉瘤更为罕见[1]。肝脏原发性肉瘤中血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤和肝未分化性胚胎肉瘤约占70%，而平滑肌肉瘤仅占 8%～10% [2]。大多数肝脏平滑肌肉瘤是转移瘤，因此确诊原发性肝平滑肌肉瘤需排除其他脏器肉瘤的转移，包括胃肠道、子宫、后腹膜和肺[3]。