原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCL）是不常见的位于淋巴结之外的非何杰金淋巴瘤。通常累及大脑，软脑膜，眼球或者脊髓，并且没有证据表明出现了系统性的累及。不经治疗的PCL进程迅速，通常在确诊后1.5个月内死亡。全脑放疗之后的患者生存期通常可以增加到12～18个月。如果在放疗之后追加以化疗或者化疗之后追加以放疗，则可以将平均数生存期增加到36～48个月。然而，全脑放疗，尤其是在老年患者，会有很大的可能并发症状性的神经毒性。

    对于PCL尚没有最合适的治疗方案。可能的话，应当建议患者去参加临床试验。

    PCL的主要治疗方案就是甲氨蝶呤为主的诱导化疗。统一的治疗方案尚无定论。治疗方法包括：化疗，全脑放疗和大剂量继而给以自体造血细胞移植。

    PCL治疗的目的在于延长生存期。

    对于决定给予化疗的患者，我们推荐使用大剂量的以甲氨蝶呤为基础的诱导化疗而不是单用全脑放疗一种。那些一般状态良好的不选择参加临床试验的患者，我们建议给甲氨蝶呤联合阿糖胞苷而不是单用甲氨蝶呤一个。可以选择的化疗方案包括：甲氨蝶呤，替莫唑胺，利妥昔单抗（MTR）或者利妥昔单抗，甲氨蝶呤，甲基卞肼（R-MPV）。

    对于无法忍受大剂量甲氨蝶呤诱导治疗的患者，可供的选择化疗方案（包括：替莫唑胺和利妥昔单抗 rituximab；阿糖胞苷和依托泊甙；除了甲氨蝶呤以外的或者抗叶酸制剂）或者姑息治疗方案。